期刊简介
本刊主要以提高本专业理论水平及交流临床实践经验为宗旨。着重理论联系实际，提高与普及并重，贴近实际与临床。既有科研成果及实验研究，又照顾到基层医务工作者，共同提高与受益。
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首页>脑与神经疾病杂志
- 杂志名称：脑与神经疾病杂志
- 主管单位：河北省卫生厅
- 主办单位：华北地区三省二市神经病学学会协作组,河北医科大学第二医院
- 国际刊号：1006-351X
- 国内刊号：13-1191/R
- 出版周期：月刊
期刊荣誉：中国科技论文统计源期刊期刊收录：国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
内质网应激因子 ATF6在 hSOD1G93A 转基因小鼠脊髓中的表达
张毓；孟凤琴；张蔷；卜晖
关键词：运动神经元, 内质网应激, 肌萎缩侧索硬化, ATF6
摘要：目的：应用目前国际公认的肌萎缩侧索硬化（ALS）发病机制及临床前药物研究的动物模型hSOD1G 93A转基因小鼠，初步研究 hSOD1G 93A小鼠脊髓中是否存在内质网应激中活性转录激活因子（ATF6）信号通路的激活，进而探究内质网应激在 ALS 发病机制中的作用。方法① hSOD1G 93A转基因小鼠及其同窝对照组小鼠的获得；②应用免疫组织化学方法观察转基因小鼠组和对照组显示脊髓前角运动神经元 ATF6阳性细胞数量。结果症状早期和终末期转基因小鼠（分别为105～115d 和120～130d），较对照组和无症状组转基因小鼠（60d）ATF6进入细胞核的运动神经元数量明显增多，差异有统计学意义（P＜0．05）；症状早期和终末期相比较差异无统计学意义（P＞0．05）；症状早期和终末期的一些细胞形态发生改变，出现皱缩，终末期运动神经元的数目减少。结论在无症状组时没有发现内质网应激因子 ATF6的改变，但在疾病症状早期出现明显 ATF6的改变，并随着疾病的进展而加重，说明内质网应激参与了 ALS 的发病，同时终末期脊髓前角运动神经元数量大幅减少。
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