期刊简介

  本刊主要以提高本专业理论水平及交流临床实践经验为宗旨。着重理论联系实际,提高与普及并重,贴近实际与临床。既有科研成果及实验研究,又照顾到基层医务工作者,共同提高与受益。


首页>脑与神经疾病杂志
  • 杂志名称:脑与神经疾病杂志
  • 主管单位:河北省卫生厅
  • 主办单位:华北地区三省二市神经病学学会协作组,河北医科大学第二医院
  • 国际刊号:1006-351X
  • 国内刊号:13-1191/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国科技论文统计源期刊期刊收录:国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
脑与神经疾病杂志2014年第02期

运动神经元病临床与骨骼肌病理112例诊断分析

沈宏锐;靳陶然;李娜;赵哲;邴琪;胡静

关键词:肌萎缩侧索硬化, 脊髓性肌萎缩症, 肌电图, 骨骼肌活检, 病理
摘要:目的:探讨骨骼肌病理对运动神经元病诊断与鉴别诊断的价值。方法收集112例运动神经元病患者的临床、神经电生理及活检骨骼肌病理资料,进行诊断与鉴别诊断分析。结果①入选患者均有肢体无力、肌萎缩,吞咽或呼吸肌无力43例,舌肌萎缩或纤颤50例,伴有肌束震颤69例,初诊伴有上运动神经元受损征78例;②肌电图呈神经源性异常;③临床确诊肌萎缩侧索硬化( ALS )90例(初诊78例、复诊/随访后12例),脊髓性肌萎缩症(SMA)22例,其中肯尼迪病7例;④骨骼肌病理均符合神经源肌病改变,ALS多见小角化肌纤维、核聚集、靶纤维;成人型SMA以小圆形肌纤维在肌束内小群分布为特点,其中肯尼迪病萎缩小圆形肌纤维、核聚集多在肌束间分布。结论①仅表现下运动神经元受累的MND,行骨骼肌活检病理分析有助ALS与SMA的诊断与鉴别诊断;②随诊、动态观察体征与病情进展变化可助ALS确诊。