期刊简介

  本刊主要以提高本专业理论水平及交流临床实践经验为宗旨。着重理论联系实际,提高与普及并重,贴近实际与临床。既有科研成果及实验研究,又照顾到基层医务工作者,共同提高与受益。


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  • 杂志名称:脑与神经疾病杂志
  • 主管单位:河北省卫生厅
  • 主办单位:华北地区三省二市神经病学学会协作组,河北医科大学第二医院
  • 国际刊号:1006-351X
  • 国内刊号:13-1191/R
  • 出版周期:月刊
期刊荣誉:中国科技论文统计源期刊期刊收录:国家图书馆馆藏, 知网收录(中), 上海图书馆馆藏, 万方收录(中), 统计源核心期刊(中国科技论文核心期刊), 维普收录(中)
脑与神经疾病杂志2014年第03期

Marchiafava Bignami 病的研究进展

张彤;张亚楠;许蕾;白素格;邢瑜;李辉

关键词:胼胝体, 营养不良, 神经系统变性疾病, 饮用, 饮酒, 坏死, 病例, 硫胺素缺乏, 含铁血黄素, 意识丧失, 酗酒, 星形胶质, 细胞浸润, 死亡患者, 尸检, 男性, 巨噬细胞, 红酒, 癫痫发作, 病理表现
摘要:Marchiafava Bignami 病( Marchiafava Bignami disease,MBD),是一种少见的以胼胝体脱髓鞘、坏死为主要病理表现的进行性神经系统变性疾病,通常与大量饮酒相关。1898年Caeducci 等报道了1例男性酗酒农民,表现为突然癫痫发作、意识丧失,终昏迷死亡。尸检发现受累胼胝体囊变坏死,囊壁可观察到富含含铁血黄素的巨噬细胞及星形胶质细胞浸润[1-2]。1903年Marchiafava 和Bignami[3]在意大利3例饮用红酒死亡患者尸检中者发现胼胝体中层坏死和囊状退化,并命名为MBD。目前,被认识到的MBD病例,常见于中老年男性,多为营养不良的酗酒者,饮酒史通常持续10~20年,每天饮用多于2升红酒,但也见于饮用威士忌、米酒[4]及日本清酒的报道[5]。也见于少数由神经性厌食症导致的严重营养缺失,但无饮酒史的病例,在给予维生素B1治疗后,这些病例在临床及影像学上均表现出明显好转。由此推测该病的病因,除酒精因素外,营养不良也是重要的原因,其中硫胺素缺乏可能极为重要[6]。